A Doença

Tudo sobre a síndrome de Guillain-Barré


A síndrome de Guillain-Barré é um distúrbio do sistema imunológico, de caráter autoimune, no qual o sistema começa a atacar os próprios nervos, danificando-os gravemente.

O dano nervoso provocado pela doença provoca formigamento, fraqueza muscular e até mesmo paralisia. A síndrome de Guillain-Barré costuma afetar mais frequentemente o revestimento do nervo (chamado de bainha de mielina). Essa lesão é chamada de desmielinização e faz com que os sinais nervosos se propaguem mais lentamente. O dano a outras partes do nervo pode fazer com que este deixe de funcionar completamente. Nestes casos, a doença é uma ameaça à vida – interferindo na respiração e, às vezes, na pressão arterial e no ritmo cardíaco - e portanto é considerado uma emergência médica.

A OMS (Organização Mundial de Saúde) declarou emergência de saúde pública internacional pelos casos de microcefalia em áreas com surto do zika vírus, mas o órgão também reconhece que há "indícios consistentes" do aumento de casos da síndrome de Guillain-Barré em regiões afetadas pelo vírus OMS (WHO)

A maioria dos indivíduos, contudo, têm uma boa recuperação do mesmo nos casos mais graves de síndrome de Guillain-Barré, embora alguns continuam a ter um certo grau de fragilidade.

A Síndrome de Guillain-Barré pode afetar qualquer pessoa. A síndrome é rara, no entanto, que atinge apenas cerca de uma pessoa em 100.000. Normalmente Guillain-Barré ocorre em alguns dias ou semanas após o paciente ter sintomas de uma infecção viral respiratória como Dengue ou Zika e infecções gastrointestinal.

Após as primeiras manifestações clínicas da doença, os sintomas podem progredir ao longo de horas, dias, ou semanas. A maioria das pessoas atingem a fase de maior fraqueza dentro das primeiras 2 semanas após os sintomas aparecerem, e na terceira semana de doença a 90% dos pacientes estão no ponto mais crítico.

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CAUSAS E FATORES DE RISCO

Síndrome de Guillain-Barré

A Guillain-Barré é chamada de síndrome em vez de uma doença, porque não está claro que um agente causador específico esteja envolvido na doença. A síndrome é uma condição médica caracterizada por um conjunto de sintomas (o que o paciente sente) e sinais (o que um médico pode observar ou medida).

A síndrome de Guillain-Barré pode afetar todos os grupos etários. Pessoas inseridas dentro de determinados grupos podem estar sob maior risco do que outras, especialmente pessoas do sexo masculino e adultos mais velhos. Não se conhece a causa específica da síndrome, ou porque atinge umas pessoas e outras não. No entanto, na maioria dos casos, duas ou três semanas antes, os portadores manifestaram uma doença aguda provocada por vírus ou bactérias. Cirurgias, vacinação, traumas, gravidez, linfomas, gastrenterite aguda e infecção das vias respiratórias altas podem ser consideradas outras causas possíveis da síndrome, também conhecida como polirradiculoneuropatia aguda.

A hipótese é que essas infecções acionam o sistema de defesa do organismo para produzir anticorpos contra os micro-organismos invasores. No entanto, a resposta imunológica é mais intensa do que seria necessário e, além do agente infeccioso, ataca também a bainha de mielina que reveste os nervos periféricos. Os nervos não podem transmitir sinais de forma eficiente. É por isso que os músculos começam a perder a sua capacidade de responder aos comandos do cérebro. O cérebro também recebe menos sinais sensoriais do corpo, o que resulta numa incapacidade para sentir texturas, calor, dor, e outras sensações. Como alternativa, o cérebro pode receber sinais inapropriados que resultam em formigueiro ou sensações dolorosas.

Há indícios de que possa ocorrer uma correlação entre o aumento de casos da síndrome de Guillain-Barré e a infecção por Zika vírus. Como a doença não é de notificação compulsória às autoridades públicas de saúde e só aparece depois que o vírus não está mais presente no organismo fica difícil determinar a possível relação entre os dois episódios.

Resumindo a síndrome pode ser desencadeada por:

Guillain-Barré - Euroimmun Brasil - Diagnóstico Médico Laboratorial

Bactéria

Comumente, por uma infecção com a Campylobacter jejuni, um tipo de bactéria encontrada em aves mal cozidas

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Vírus da Zika

O Zika é um vírus transmitido pelo Aedes aegypti e identificado pela primeira vez no Brasil em abril de 2015

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Vírus Influenza

É causada pelos vírus Influenza, pertencente à família Orthomyxoviridae, com genoma de RNA segmentado

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Vírus da Aids

Este vírus pode ser transmitido pelo contato com sangue, sêmen ou fluidos vaginais infectados

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Pneumonia

Infecção que irrita os sacos de ar em um ou ambos os pulmões, que podem se encher de líquido

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Vírus de Epstein-Barr

Também chamado herpesvírus humano 4, cuja infecção ocorre pela transferência oral de saliva e secreções vaginais

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Cirurgia

Procedimento ocorrido quando o cirurgião realiza uma intervenção manual ou instrumental no corpo do paciente

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Vacina

Causado, raramente, por vacinas da gripe ou a vacinação infantil

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Linfoma de Hodgkin

Câncer na porção do sistema imunológico chamada de sistema linfático

Os Sintomas

Saiba mais sobre os sintomas de Guillain-Barré

A OMS estima que a incidência anual média de Guillain-Barré no mundo seja de 0,4 a 4 casos por 100 mil habitantes.

O sintoma preponderante da síndrome de Guillain-Barré é a fraqueza muscular progressiva e ascendente, acompanhada ou não de parestesias (alterações da sensibilidade, como coceira, queimação, dormência, etc.), que se manifesta inicialmente nas pernas e pode provocar perdas motoras e paralisia flácida. Com a evolução da doença, a fraqueza pode atingir o tronco, braços, pescoço e afetar os músculos da face, da orofaringe, da respiração e da deglutição.

Em número menor de casos, o comprometimento dos nervos periféricos pode produzir sintomas relacionados com o sistema nervoso autônomo, como taquicardia, oscilações na pressão arterial, anormalidades na sudorese, no funcionamento dos intestinos e da bexiga, no controle dos esfíncteres e disfunção pulmonar.

Os sintomas regridem no sentido inverso ao que começaram, isto é, de cima para baixo.

Os sintomas típicos incluem:

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Perda de reflexos em braços e pernas

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Hipotensão ou baixo controle da pressão arterial

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Em casos brandos, pode haver fraqueza em vez de paralisia

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Pode começar nos braços e nas pernas ao mesmo tempo

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Pode piorar em 24 a 72 horas

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Pode ocorrer somente nos nervos da cabeça

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Pode começar nos braços e descer para as pernas

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Pode começar nos pés e nas pernas e subir para os braços e a cabeça

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Dormência

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Alterações da sensibilidade

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Sensibilidade ou dor muscular (pode ser cãibra)

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Movimentos descoordenados


Outros sintomas podem ser:

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Visão turva

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Descoordenação e quedas

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Dificuldade para mover os músculos do rosto

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Contrações musculares



Os sintomas da Síndrome de Guillain-Barré podem piorar rapidamente. Os sintomas mais graves podem demorar apenas algumas horas para aparecer, mas a fraqueza que aumenta ao longo de vários dias é normal. A fraqueza muscular ou a paralisia afeta os dois lados do corpo. Na maioria dos casos, a fraqueza começa nas pernas e depois se propaga para os braços. Isso é chamado de paralisia ascendente.

Os pacientes podem notar formigamento, dor nos pés ou nas mãos e descoordenação. Se a inflamação afetar os nervos do diafragma e do peito, e se houver fraqueza nesses músculos, a pessoa poderá necessitar de assistência respiratória.

Alguns sintomas são emergenciais. Isso quer dizer que, se você senti-los, você deve procurar ajuda médica imediata. São eles:

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Respiração interrompida temporariamente

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Não conseguir respirar profundamente

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Dificuldade para engolir

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Dificuldade de controlar urina e fezes

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Babar

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Desmaios

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Sentir vertigem ao se levantar

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Perda de movimentos.

DIAGNÓSTICO

Saiba mais sobre a Síndrome de Guillain-Barré

Os sinais e sintomas da síndrome podem ser bastante variados, por isso os médicos dificilmente conseguem diagnosticar a síndrome de Guillain-Barré em seus estágios iniciais.

O diagnóstico da Síndrome de Guillain-Barré pode ser feito com base nos sintomas apresentados pelo paciente e é confirmado através de exames como ressonância magnética da coluna, punção lombar; exame de sangue para avaliar os leucócitos e eletromiografia.

Todos os pacientes diagnosticados com Síndrome de Guillain-Barré devem permanecer internados no hospital para serem devidamente acompanhados e tratados, porque quando esta doença não é tratada, pode levar à morte.

Estudos recentes correlacionam a Síndrome de Guillain-Barré à presença de anticorpos anti-gangliosídeos. Os subtipos clínicos da síndrome relacionados à presença desses anticorpos estão descritos abaixo:

- Polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PIDA)

É a mais comum forma da SGB tendo uma incidência de 85 a 90% dos casos. Esta é considerada uma desordem auto-imune desencadeada por uma infecção prévia, geralmente por citomegalovírus e Epstein-Barr vírus. Na PIDA freqüentemente há comprometimento dos nervos cranianos, nervos sensitivos e há comprometimento autonômico. A recuperação é geralmente boa e a eletroneuromiografia mostra diminuição da velocidade de condução diminuída em 2 ou mais nervos motores. Anticorpos anti-gangliosídeos (GM2) normalmente envolvidos.

- Neuropatia axonal motora aguda (NAMA)

É outra forma da SGB, com incidência maior no Japão e China, geralmente devido infecção prévia pelo Campylobacter jejuni. O quadro clínico é semelhante a PIDA, porém raramente há comprometimento de nervos cranianos, nervos sensitivos, e raro comprometimento autonômico. A recuperação pode ser lenta ou rápida. A Eletroneuromiografia mostra degeneração axonal motora pura, com redução da amplitude dos potenciais de ação do nervo, sem desmielinização. A NAMA é freqüentemente associada a anticorpo anti-gangliosídeos (GM1, GM1b, GD1, Ga1NAc-GD1a).

- Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda (NASMA)

Tem baixa incidência, em torno de 10%, com comprometimento motor e sensitivo, detectado na eletroneuromiografia.

- Síndrome de Miller-Fischer

É uma variante da SGB, caracterizada pela tríade arreflexia, ataxia e oftalmoplegia. Esta desordem é muita associada a anticorpos anti-gangliosídeo GQ1b. O diagnóstico dessa variante é eminentemente clínico e tem bom prognóstico.

Os estudos correlacionados podem ser solicitados pelo nosso SAC atráves do e-mail contato@euroimmun.com.br

TRATAMENTO E CUIDADOS

A síndrome de Guillain-Barré deve ser considerada uma emergência médica que exige internação hospitalar já na fase inicial da enfermidade. Quando os músculos da respiração e da face são afetados, o que pode acontecer rapidamente, os pacientes necessitam de ventilação mecânica para o tratamento da insuficiência respiratória.

A doença não tem uma cura específica, e os tratamentos são voltados a reduzir a gravidade dos sintomas.

Nos estágios iniciais da doença, tratamentos que removem ou bloqueiem a ação dos anticorpos que estão atacando as células nervosas podem reduzir a gravidade e a duração dos sintomas da Síndrome de Guillain-Barré. Um desses métodos é chamado de plasmaferese e é usado para remover os anticorpos do sangue. O processo envolve extrair sangue do corpo, geralmente do braço, bombeá-lo a uma máquina que remove anticorpos e depois enviá-lo novamente ao corpo.

Outro método é bloquear os anticorpos usando altas doses de imunoglobulina. Nesse caso, as imunoglobulinas são adicionadas ao sangue em grandes quantidades, bloqueando os anticorpos que causam a inflamação. Outros tratamentos disponíveis têm por objetivo prevenir complicações.

• Podem ser utilizados anticoagulantes para prevenir coágulos sanguíneos.
• Se o diafragma estiver debilitado, pode ser necessário o uso de um auxílio respiratório ou até mesmo de um tubo e um ventilador respiratório.
• A dor é tratada com remédios anti-inflamatórios e narcóticos, se necessário.
• O posicionamento adequado do corpo ou um tubo de alimentação podem ser empregados para evitar engasgar durante a alimentação se os músculos usados para deglutição estiverem debilitados.

A maior parte das pessoas sobrevive e se recupera por completo. Esse processo, contudo, pode levar semanas ou meses, e a síndrome pode provocar deficiências que demandam reabilitação.

A ZIKA E GUILLAIN-BARRÉ

Saiba mais sobre a relação entre o ZIKA Vírus e a Síndrome de Guillain-Barré

A OMS reconhece a coincidência "espaço-temporal" entre surtos de Zika e a incidência da síndrome, mas diante da escassez de dados, ainda não estabelece um vínculo direto entre as doenças.

A recomendação por enquanto aos países afetados pelo Zika é o aumento da vigilância a essa e outras síndromes neurológicas, como encefalite, meningite e síndrome de Fisher.

Porém a relação entre a síndrome e a infecção por Zika vírus foi detectada em estudos recentes realizados pelo Instituto Pasteur de Paris na Polinésia Francesa, durante o surto do virus entre 2013 e 2014, e divulgada na revista científica "The Lancet". O estudo contemplou 74 pacientes com Zika que apresentaram também sintomas neurológicos ou autoimunes, e 42 (56,7% do total) foram classificados como Guillain-Barré.

No Brasil, a relação entre Guillain-Barré e Zika foi confirmada no ano passado após investigações em Pernambuco, que como outros Estados do Nordeste apresentou aumento atípico de casos da síndrome.

A Guillain-Barré não é uma doença de notificação compulsória no Brasil, então não há dados nacionais sobre a ocorrência da síndrome.

O governo monitora a situação pelos registros de internações e atendimentos ambulatoriais relacionados à doença, que revelaram aumento nos casos no ano passado em relação a 2014.

Houve, por exemplo, 29,8% mais internações (1.868 em 2015 ante 1.439 em 2014) e 8,1% mais atendimentos ambulatoriais (69.703 ante 64.422). A alta foi puxada pelos Estados de Alagoas, Rio Grande do Norte, Piauí, Bahia, Espírito Santo e Rio de Janeiro.

No entanto, segundo o ministério, não é possível estabelecer se esses casos foram causados pela infecção por Zika, e a ocorrência de Guillain-Barré relacionada ao vírus continua sob investigação.

Estados vêm adotando diferentes estratégias para investigar a síndrome – o Rio de Janeiro, por exemplo, anunciou que tornará obrigatória a notificação de casos, após registrar 15 casos em janeiro, número três vezes acima da média histórica.

TESTES ANTICORPOS ANTI-GANGLIOSÍDEOS

Saiba mais sobre a Síndrome de Guillain-Barré

A EUROIMMUN possui uma linha completa para detecção e diferenciação sorológica para anticorpos anti-gangliosídeos em fase de registro pela ANVISA. Acompanhe nosso site e fique informado das novidades.

Guillain-Barré - EUROIMMUN Brasil

Guillain-Barré - EUROIMMUN Brasil

Indicação: Determinação de anticorpos anti-gangliosídeos para o diagnóstico de neuropatias periféricas.

Autoimunidade contra o SNP acarreta danos aos nervos, gânglios e bainha de mielina. As manifestações acarretam paralisia motora, desordens sensitivas ou disautonomia. Autoanticorpos contra glicolipideos ou glicoproteínas da membrana celular dos neurônios ou células da glia são diagnosticamente definitivos para diversas formas de neuropatias periféricas. Anticorpos contra gangliosideos são marcadores característicos da Síndrome de Guillain-Barré e outras variantes, como, neuropatia axonal motora aguda (GM1/GM1b/GD1a/GalNac-GD1a IgG), Síndrome Miller-Fisher (GQ1b/GT1a IgG), e Neuropatia motora multifocal (GM1/GD1b/asialo-GM1 IgM). Além disso, anticorpos IgM contra glicoproteína associada a mielina (MAG) ocorrem tipicamente na polineuropatia desmielinizante com gamopatia IgM monoclonal.

Guillain-Barré - EUROIMMUN Brasil

Os Perfis Gangliosídeos por Imunoblot IgG e IgM da EUROIMMUN são indicado em ensaios in vitro qualitativos ou semiquantitativos para detecção de anticorpos IgG ou IgM, os testes devem ser realizados com amostras de soro ou plasma.

Os kits são fornecidos com todos os reagentes necessários para o procedimento, podendo ser processados manualmente ou por qualquer aparelho de automação de Blot.

Os kits EUROIMMUN são referenciados mundialmente, os estudos revelam alta especificidade, sensibilidade e concordância com métodos de referência.

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